病例简介
患者男性，69岁，于-11-16收治入院。
现病史：患者2月前出现咳嗽、喘息和刺激性咳嗽，干咳无痰，无胸痛和咯血症状，伴有喘息，活动后加重。自觉气短、气促和吸气不尽，1月前症状加重，夜间常有咳醒。
医院行胸部CT检查示两肺间质纤维化，住院予抗感染治疗（具体用药不详），效果不佳。
既往史：患者40余年前因胃出血行胃大部切除术，后于年前再次出血，行胃部分切除；10余年前诊断高血压，血压最高/mmHg，平素口服替米沙坦和硝苯地平控释片，血压控制在/80mmHg；9年前因冠心病心肌梗死，行冠脉支架置入术，术后无胸闷和胸痛症状；年前出现肾功能不全，平素口服肾衰宁颗粒；年前发现尿酸升高，间断右足趾疼痛，平素口服非布司他治疗。
阳性体征：呼吸急促，两肺呼吸音粗，两肺底闻及爆裂音。
肺功能检查：一氧化碳弥散量（DLCO）55%。
我院门诊胸部CT（-11-16）示：两肺散在多发间质性炎症，纵隔淋巴结肿大
入院后检验：（-11-17）
血气分析：血酸碱度（PH）7.8↑，血二氧化碳分压（PCO2）4.74KPa，血氧分压（PO2）16.80KPa↑，剩余碱（BE）-4.1mmol/L↓，氧饱和度（SaO2）99.2%↑。
钾（K）4.40mmol/L，钠（Na）14.00mmol/L↓，氯（CL）.00mmol/L↑，钙（Ca）1.11mmol/L↓，碳酸氢根（HCO-）21.0mmol/L↓。
血常规示：白细胞计数（WBC）5.17×/L，红细胞计数（RBC）4.01×/L↓，血红蛋白测定（Hb）88.00g/L↓，红细胞比积（HCT）29.0%↓，平均红细胞体积（MCV）7.10fl↓，平均红细胞血红蛋白定量（MCH）21.90pg↓，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）00.00g/L↓。
血小板计数（PLT）08×/L，中性粒细胞绝对数（NEUT）2.88×/L，中性粒细胞百分比（NEUT%）55.70%，红细胞沉降率（ESR）20mm/h。
肝肾功能电解质：丙氨酸氨基转移酶（ALT）15U/L，天门冬氨氨基转移酶（AST）17U/L，总胆红素（TBIL）10.50μmol/L，直接胆红素（DBIL）4.20μmol/L。
白蛋白（ALB）8.45g/L↓，前白蛋白（PA）mg/L↓，钠（NA）14.00mmol/L↓，总钙（CA）1.99mmol/L↓，尿酸（UA）79.45μmol/L。
凝血指标：凝血酶原时间（PT）1.10秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）7.70秒，纤维蛋白原（FIB）4.28g/L↑，纤维蛋白降解产物试验（FDP）2.02μg/ml，D-二聚体试验0.41μg/ml；B型脑尿钠肽检测（BNP）7.9pg/ml↑，铁测定4.4μmol/L↓，血清铁蛋白测定1.62ng/ml↓。
肿瘤指标：CA.61U/ml↑、CA15-5.29U/ml↑。
尿常规、粪常规+隐血、心肌酶谱、C反应蛋白、真菌D-葡聚糖检测、GM实验未见异常。
入院后诊断：双肺间质纤维化伴感染、缺铁性贫血、高血压病级、慢性肾功能不全、胃大部切除术后及冠脉支架置入术后。
入院后治疗：吸氧；阿奇霉素抗感染；氨溴索、乙酰半胱氨酸化痰；复方甲氧那明止咳；多糖铁复合物补铁，并予降压、改善肾功能及改善心功能等药物治疗。
（-11-19）
免疫相关指标：免疫球蛋白E（IgE）.00IU/ml↑，免疫球蛋白G4（IgG4）1.50g/L，免疫球蛋白A（IgA）7.98g/L，免疫球蛋白G（IgG）18.90g/L，免疫球蛋白M（IgM）0.76g/L，类风湿因子(RF)＜10.1IU/ml。
抗中性粒细胞胞质抗体（cANCA）（-），抗中性粒细胞核周抗体（pANCA）（-），抗肝肾微粒体抗体（LKM）（-），抗线粒体抗体（AMA）（-），抗核抗体（ANA）（-），抗平滑肌抗体（ASMA）（-），SS-A（-），Ro-52（-），SS-B（-），Scl-70（-），Jo-1（-），抗线粒体抗体M2（-），抗PCNA（-），PM-Scl（-）。
肺功能示：限制性通气功能障碍，伴弥散功能降低。
心脏超声示：轻度二尖瓣返流，主动脉瓣钙化并轻度返流。
腹部超声示：肝纤维化、肝囊肿及慢性肾病表现，脾和胰未见占位，胆囊壁毛糙，胆囊结石。
患者免疫系统检查未见明显异常，考虑间质改变可能因非特异性间质性肺炎或特发性肺纤维化所致，加用吡非尼酮粒/日口服。
患者咳嗽喘息症状好转，活动耐力稍改善，无夜间咳醒。于-11-26出院，嘱继续口服吡非尼酮并门诊随访。
患者于-12-21门诊复查胸部CT示：两肺多发间质性炎症，纵隔淋巴结肿大；与-11-16大致相仿。
患者于-2-22复查胸部CT示：两肺多发间质性炎症，纵隔淋巴结肿大；与-12-21大致相仿，请结合临床并随诊。
-02-2调整吡非尼酮mg，/日口服，门诊随访至今。
复旦大学附属上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科王梅副主任医师特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryyfibrosis，IPF），是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和（或）胸部高分辨CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP），是特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias，IIP）分类中的主要亚型。
其病因和发病机制不清。IPF主要发生于50岁以上的成年人，主要表现为不明原因的干咳、呼吸困难和活动后气促等；典型的体征为吸气相爆裂音，以双肺底部最为明显；超过半数可见杵状指（趾）。
HRCT病灶以双肺胸膜下和基底部为主，主要表现为网状阴影和蜂窝影，伴或不伴牵拉性支气管扩张，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。
肺功能表现为中-重度限制性通气功能障碍和/或弥散功能障碍；血清自身免疫抗体和特殊病原体检查无异常发现。
影像学和组织病理学表现UIP是不是就一定是IPF呢？答案是否定的。美国间质性肺病专家GaneshRghu在《柳叶刀呼吸医学》上发表的有关IPF概念更新文章指出：UIP本身并无特异性，许多间质性肺疾病（ILD）都可能有UIP表现，包括各种结缔组织病（CTD）+ILD、慢性过敏性肺炎、职业相关和药物引起ILD等。
作者建议将IPF定义为：多种病因所致的不可逆肺纤维化（irreversiblepulmonarefibrosisofmanyentities），IPF可能不再是“特发性”和独立性疾病。
目前IPF诊断标准主要是《ATS/ERS/JRS/ALTA临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断》，即：除外已知原因引起的ILD（如环境暴露、结缔组织病和药物等）；
无外科肺活检者，HRCT表现为UIP型；
进行外科肺活检者，结合HRCT和组织病理学所见。
还对HRCT改变进一步分层，即UIP型、很可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断等四个层面。
本例患者症状主要表现为刺激性干咳和活动后喘息，胸部CT检查示：近胸膜下蜂窝状改变，牵拉性支气管扩张，伴有索条和斑片状影；风湿免疫系统检查未见异常；无职业、环境及药物暴露。结合患者症状、体征及典型CT表现，可以临床诊断IPF。
因IPF诊断强调诊断多学科专家共同讨论的重要性。
提倡依赖于临床-影像-病理结合的诊断（CRP诊断）。因此可根据患者情况，进行肺活检进一步明确病理。
复旦大学附属上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科李立群主任医师IPF患者主要表现为逐渐进展的刺激性干咳症状，活动后喘息及胸部CT渐进性加重过程。
文献报道，IPF从最初确诊到死亡中位生存期为-5年。但部分IPF患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因。
AE-IPF诊断标准包括：
既往或当前诊断IPF；
通常在1个月内发生的呼吸困难急性恶化或进展；
胸部HRCT表现为在原来网状阴影或蜂窝影等UIP型表现背景上新出现双肺弥漫性GG0和（或）实变影；
排除心力衰竭或液体负荷过重。
AE-IPF患者预后非常差，据报道中位生存期约为-4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55％-80％。
近90％的AE-IPF患者需要入重症监护室治疗。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90％以上。
如患者咳嗽和呼吸困难加重，需除外IPF急性加重可能，经支气管肺泡灌洗（BAL）和支气管镜肺活检（TBLB）、胸部手术及非胸部手术都可能导致AE-IPF。机械通气时高浓度氧疗和机械通气容积伤和（或）气压伤也可能导致AE-IPF有关。
目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止IPF的发展。随着IPF发病机制的深入研究，目前认为过多的成纤维细胞增殖聚集和细胞外基质蛋白沉积是肺纤维化形成主要机制。
吡非尼酮能抑制成纤维细胞增殖，减少基质胶原过多沉积，具有抗纤维化作用，可以延缓肺功能下降，提高无进展生存期（PFS），减少疾病进展风险和降低死亡率。
本例患者接受吡非尼酮后临床症状改善，胸部影像学未出现进展，病情尚稳定。因此针对IPF患者可以有针对性地选择吡非尼酮进行治疗，并且需要监测肺功能变化。
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