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原创黄朝宗常笑健康收录于话题#疾病防治个

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65岁的王大爷最近患上了怪病,原本运动员出身的他现在经常感到气短,不能爬楼梯,一爬就气喘,不能干家务,一动就咳嗽。

于医院,经过医生的详细检查,得出的结论却让他大吃一惊。

原来,王大爷患上的是一种罕见病,名叫“特发性肺纤维化”!究竟什么是特发性肺纤维化呢?

什么是特发性肺纤维化?

特发性肺纤维化(IPF)是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎,是一种慢性肺疾病,病因不明,其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化,导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP),好发于中老年男性。

其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化,导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。

在疾病晚期,随着血氧水平的降低,皮肤可能会出现蓝染(发绀),手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展,肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。

再通俗点解释就是,正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成,就好比是一串串的小气球,可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,久而久之形成瘢痕,让“小气球”变硬、失去弹性,无法扩展自如。氧气难以进入患者体内,就会导致呼吸衰竭的发生。

一旦患上这种病,有些人的病情会迅速恶化,一半患者在确诊后的两到三年内死亡,5年生存率低于30%,比一些癌症的生存率还低。

因此,特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。

特发性肺纤维常见症状有哪些?

早期的特发性肺纤维化比较隐匿,不太容易被发现,最常见的症状就是呼吸困难和干咳,并随着时间推移。

01

呼吸困难

感觉空气不足,呼吸时可能需要张嘴抬肩,或者坐着呼吸感觉稍微好一些。

02

咳嗽

通常是刺激性干咳,无痰;继发感染时出现浓痰性,偶有血痰。

03

口唇发绀、面色青紫

由于呼吸困难,造成口唇及面部呈现青紫色。

04

食欲不振

对食物缺乏想要进食的欲望,平时喜爱的食物也没有兴趣。

05

体重下降

由于长期食欲不振、消耗增加,患者常出现体重下降的表现,如1个月内体重减少超过4公斤。

06

疲乏

表现为全身没有力气,精神状态差,休息后仍不能缓解。

07

杵状指

手指和脚趾的尖端变得更宽,像个棒槌。

如果出现呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状,一定要重视起来,医院做肺功能检查、胸部高分辨率CT等。早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要!

作者介绍

黄朝宗

医院

呼吸内科主任医师

简介:毕业于温州医科大学临床医学专业,主任医师,医院呼吸感染内科主任,浙江省基层呼吸疾病防治联盟委员,浙江省呼吸医师协会肺功能组委员,温州市中西医结合学会呼吸病专业委员会委员,年苍南名医,擅长于呼吸及感染内科相关疾病。浙江省基层呼吸疾病防治联盟委员,浙江省呼吸医师协会肺功能组委员,温州市中西医结合学会呼吸病专业委员会委员,年苍南名医。

    

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