导读：治疗间质性肺疾病的关键在于具体量化病情严重程度。具有预后意义的复合生理指数（CPI）能更准确地反映患者疾病严重程度、混杂共存疾病所起的作用，并能可靠预测患者的生存状况。对于死亡率最高的特发性肺纤维化（IPF），应采用多因素指标来实现其疾病过程的更精确预测，从而规范和优化种临床决策。包括GAP分期系统在内的发现能够发挥在不久的将来改变ILD临床实践和研究策略的潜力。
对于非IPF慢性ILD而言，HRCT扫描与肺功能检查联合评估，已分别被用于结节病、系统性硬化症和其他形式结缔组织病所致ILD患者的分期。
在间质性肺疾病（Interstitiallungdiseases，ILD）的评估过程中，临床医生需根据患者疾病的严重程度作出治疗决策。对ILD疾病严重程度进行量化，找到一个可靠的预后评估方法，有至关重要的临床意义。
在过去的一个世纪，人们曾试图在基线时对ILD患者的疾病严重程度进行量化，并在随访时对病情变化进行监测。但ILD疾病和患者特异性因素相关的异质性，妨碍了这类量化和监测方法的开发。
此前，相关研究侧重使用何种疾病严重程度阈值，来识别那些具有较高死亡风险的患者。而最近十年的研究，则集中于具有预后意义的复合生理指数（Complexphysiologicalindex，CPI）和分期系统方面。这些最新研究发现，与单变量指标分析相比较，新的CPI和分期系统，可以更准确地反映患者的疾病严重程度、混杂共存疾病（如肺高血压、肺气肿）所起的作用，并能可靠预测患者的生存状况。
此外，最新研究还发现，一个适用于区分不同亚组ILD患者的多信息分级系统，或能在不久的将来，从根本上改变ILD目前的临床实践及其研究策略。
IPF的多因素分期指数
在所有的ILD中，特发性肺纤维化（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）具有最高的死亡率。多个独立的因素已被确定为IPF的预后指标，而且，有大量研究已经提出，应采用多因素指标来实现其疾病过程的更精确预测。目前，有多种预后因素已被用作了多维评分系统的组成部分，其中包括年龄、性别、肺功能检测（Pulmonaryfunctiontest，PFT）指标（包括纵向趋势），高分辨率CT（HRCT）上的疾病程度、运动试验（6分钟步行试验）和呼吸困难评分等。
IPF分期促进了疾病进程预测的可靠性，并进而使以下多种临床决策得以规范和优化，其中包括患者是否应进入IPF试验、未来的相关研究应如何设计，以及何时推荐患者进行肺移植等。
King等提出了一种可用于预测新诊断IPF生存状况的临床-影像-生理学评分系统。但该方法中多个变量之间的共线性（如肺总容量和FVC）、相关评分的复杂性、以及需使用心肺运动试验等局限性，限制了该评分系统的临床适用。
随后，Wells等根据肺功能指标与HRCT显示的疾病程度之间的关系，推导出一种CPI指数。他们利用多变量分析，将大量的PFT变量与HRCT上看到的疾病程度进行了拟合，从而使该CPI只包含了肺活量和DLco指标，并具有了简单易用的重要优势。该CPI指数的公式为：
CT上的疾病程度=91－（0.65×DLco百分比预测值）－（0.53×FVC百分比预测值）＋（0.34×FEV1百分比预计值）。
现已证明，与单纯使用PFT变量（包括在最大运动时的氧减饱和度水平）或临床-影像-生理评分（初始和修正版）相比较，该CPI指数在预测患者的死亡率方面更为准确。而且，该CPI指数还有一个重要优点，就是可用其评估IPF患者所并存的肺气肿状况。
然而，PFT和复合指数仍然存在以下局限性。也就是在作为连续变量时，其不能区分具有较高和较低不良结局风险的离散患者。
所以，Egan等提出以39%DLco预测值的阈值，来区分ILD疾病的局限性和广泛性。他们主张，低于该阈值的患者应考虑接受肺移植。而当DLco低于35%预测值时，IPF和纤维化性非特异性间质性肺炎（Nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP）的预后之间，即不存在差异。
此外，DLco低于该阈值与患者在活检时的并发症风险增加相关，而且这类患者的活检结果预后价值有限。尽管还没有进一步的证据可验证基于DLco和FVC所区分出的局限性和广泛性ILD疾病之间的差异。但35%Dlco预测值和50%FVC预测值的阈值，仍广泛用于IPF临床试验的受试者排除标准。
Ley等开发了一个可预测IPF患者死亡率的多维评分和分级系统，并称之为GAP（性别、年龄、生理学指标）。研究者将相关患者分为推导队列（n=）和2个验证队列（n=和），并确定了四个用于预测患者生存率的独立预测因素：年龄、性别、FVC占预计值百分比和Dlco占预计值百分比。
随后，他们使用这些变量开发出了用于患者个体风险计算和IPF分级的GAP系统（表1）。而该系统预测患者生存时的C-指数，在推导和验证队列中分别为70.8和69.1。
表1.多维GAP指数和分期系统
总得分（范围，0-8）为以下各变量之和：性别、年龄、两肺的生理学变量（FVC和Dlco）。Dlco「无法进行」类别，包括了那些症状和肺功能不适合进行Dlco检查的患者。根据总评分，患者可分为I期（0-3分）、II期（4-5分）或III期（6-8分）。下方为GAP模型预测的1年、2年和3年死亡率。
其他慢性ILD的多维分期指数
对于非IPF慢性ILD而言，HRCT扫描与肺功能检查联合评估，已分别被用于结节病、系统性硬化症和其他形式结缔组织病所致ILD患者的分期。
肺结节病是最常见的一种ILD，且大多为良性自限性病程。但一些患者也可表现为慢性过程，并有很高的致残率和死亡率。一些研究已报告了与结节病相关的预后因素，如肺动脉高血压、FVC下降和影像学显示存在肺纤维化等。
虽然对于IPF的预后，已经有了可靠的算法，但对于肺结节病，目前并没有可靠的算法。
由Walsh等推导（n=）并外部验证（名患者）的分期系统，是将CPI和两个HRCT变量整合成为一个简单的分期系统。其可以为肺结节病患者提供预后方面的分析。在测试队列中，CPI是最强的死亡率预测因子。他们认定的CPI最优阈值是40单位（CPI40）。
通过联合CPI40、主肺动脉直径与升主动脉直径比（MPAD/AAD）以及20%的纤维化程度阈值等3种指标所形成的这种分期算法，与这些指标单独应用相比较，对患者死亡率预测的准确性明显提高。
因此，在临床实践和临床试验的患者招募工作中，这种模型或是对结节病患者进行危险分层时预测其预后的一种可靠方法。
肺部疾病是系统性硬化症（Systemicsclerosis，SSc）患者死亡的主要原因。此类患者的肺部受累一般是通过肺功能检查和HRCT评估。而准确的预后评估，有助于选择出那些可能受益于治疗的更高风险患者。
为了构建一个便于使用的SSc相关性ILD（SSc-ILD）预后算法，Goh等整合了例SSc-ILD患者的PFT和HRCT变量，并与其生存和系列PFT数据进行对照。随后，他们计算出了一种简便实用的限制性/广泛性SSC-ILD分期系统。对于那些在HRCT上病变程度为10%-30%的患者，70%FVC预测值的阈值是预测其预后的恰当替代指标。
但这项研究存在一个局限性，就是其没有白癜风的诊断复方白芷酊价格大概得多少
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