听课笔记结缔组织病合并肺间质病变

肺间质病变（ILD）具有多种病理类型，非特异性间质性肺炎（NSIP）最为多见，合并结缔组织病的肺间质病变5年生存率为%，不合并结缔组织病的非特异性间质性肺炎5年生存率为58%。其次多见的为寻常型间质性肺炎。系统性硬化症合并间质性肺炎的预后较好，且与病理类型无关，其预后与一氧化氮弥散量及肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞具有相关性。系统性硬化症合并非特异性间质性肺炎的5年生存率为90%，合并寻常型间质性肺炎的5年生存率为82%，两者间无统计学差异。类风湿关节炎合并寻常型间质性肺炎的预后较差，其10年生存率为58%，而合并非寻常型间质性肺炎的10年生存率为80%。系统性硬化症合并肺间质病变预后较好，其次为非系统性硬化症和类风湿关节炎的其他结缔组织病合并间质性肺炎，再次为类风湿关节炎合并间质性肺炎，而特发性肺间质纤维化预后最差。

结缔组织病合并寻常型间质性肺炎的特点为：年轻女性多见，非吸烟者多见，影像学特点上肺气肿较少，寻常型间质性肺炎多不典型，蜂窝改变相对少见。病理表现方面，纤维灶与蜂窝改变少，常见炎性反应，浆细胞、淋巴细胞多见。

另有一类疾病叫做肺部优势性结缔组织病或叫做自体免疫优势性肺病，其表现为自身抗体阳性，同时合并间质性肺炎，但无结缔组织病其他系统受累表现，其总体预后与特发性肺间质纤维化相近。

机化性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎对治疗的反应相对较好，寻常型间质性肺炎反应差，非特异性间质性肺炎对治疗反应不一。治疗药物包括他克莫司、抗TNF-α制剂、利妥昔单抗、乙酰半胱氨酸、免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素A和霉酚酸酯等。激素对多肌炎合并间质性肺炎效果较好，而对皮肌炎则疗效欠佳，加用环孢素的有效率高。环磷酰胺对系统性硬化症合并间质性肺炎有一定疗效。大剂量乙酰半胱氨酸可能通过抗氧化抗纤维化作用起到治疗肺纤维化的作用。