主要症状有:①呼吸困难劳力性呼吸困难并进

约15%的ipf病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭

②胸廓扩张和膈肌活动度降低

②咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰

①呼吸困难和紫绀绝大数ipf为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解

①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸

③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见急性型可有发热

常见体征:

③两肺中下部velcro罗音,具有一定特征性

④杵状指趾⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象

主要症状有: