本病多为散发

肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少

实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高

早期虽有呼吸困难症状,但x线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化

按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓hamman-rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,cfa)美国习用ipf我国一度盛行cfa的名称,近来却多用ipf本病多为散发,估计发病率3～5/10万,占所有间质性肺病的65%左右见于各年龄组,而作出诊断常在50～70岁之间,男女比例1.5～2∶1预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年