肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭，表现为双下肢水肿、腹胀、食欲不振。一旦怀疑肺间质纤维化可进行胸部CT及肺功能检查进一步确诊。
治疗肺间质纤维化的目的是争取可逆部分和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们常常怀疑其可逆性，往往放弃治疗。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，是恢复正常肺组织还是纤维化，取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。
早期如何诊断肺纤维化症状和体征：观察患者症状，刺激性干咳伴活动后气促，是两个最突出的症状，并且服用止咳药后症状不能缓解;比较明显的体征，如杵状指/趾等。
采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况，寻找肺纤维化可能的病因。
患者肺部在高分辨率 CT(HRCT) 显示下，出现肺外围薄壁小窝蜂阴影。
肺功能指标显示是限制性通气功能障碍。
血气检查提示氧气及二氧化碳指标异常。
▼往期精彩回顾▼关于未分化结缔组织病，你也许存在这样的疑问——风湿免疫科医生：眼睛是“风湿”的窗户大量蛋白尿，血肌酐升高，可怕的狼疮肾，如何确诊和治疗？目前+人已北京中科白癜风医院刘云涛北京市中科医院
转载请注明地址:http://www.qwhcm.com/zcmbwh/8773.html
